أمراض الإنسان متفرقة ونادرة، ولكن قاتلة عادة ما يصيب الناس أكثر من 65. أنه يحدث في جميع أنحاء العالم بمعدل يقدر من حالة واحدة لكل مليون نسمة. حوالي 10-15% جاكوب حالات موروثة. بعدد صغير من الحالات حدثت كنتيجة لمختلف العلاجات الطبية أو الإجراءات التي نقل عن غير قصد الوكيل جاكوب. في آذار/مارس 1996، أعلنت الحكومة البريطانية احتمال وجود صلة بين التهاب الدماغ الاسفنجي البقري (مرض جنون البقر) وجاكوب. كان الدافع الإعلان عن اكتشاف عدة حالات شاذة من جاكوب في بريطانيا العظمى.