Un anell circular de l'ADN s'ha trobat en els mitocondris. En els mamífers, ADN mitocondrial constitueix menys del 1% de l'ADN cel·lular total, però en les plantes de l'import és variable. Codifica per l'ARN ribosòmic i ARN de transferència, però només algunes proteïnes mitocondrials (fins a 30 proteïnes animals), l'ADN nuclear que es requereix per a la codificació de la majoria d'aquests.