Μια μεταβιβαζόμενη νόσος του exocrine αδένες, πιο χαρακτηριστικά που επηρεάζουν το πάγκρεας, αναπνευστικό σύστημα και ιδρώτα αδένες, συνήθως να αρχίζουν σε βρεφική ηλικία και τη διάθεση χρόνιες λοιμώξεις του αναπνευστικού, νεκρωτική ανεπάρκεια και επιδεκτικότητας σε prostration θερμότητας. Κίρρωση του ήπατος, που σημειώθηκαν στην παιδική ηλικία είναι κοινό και μπορούν να παράγουν πύλης υπέρταση, splenomegaly και hypersplenism.