Petits infectieuses particules protéiques qui résistent à l'inactivation par des procédures qui modifient les acides nucléiques et contiennent une isoforme anormale d'une protéine cellulaire qui est une composante importante et nécessaire. L'isoforme anormale (tremblante) est PrPSc ; l'isoforme cellulaire est PrPC. La séquence primaire des acides aminés des deux isoformes est identique. Parmi les maladies provoquées par des prions sont la tremblante du mouton, l'encéphalopathie spongiforme bovine et le Syndrome de Creuzfeldt-Jakob.