散発と稀であるが、通常65歳以上の人を打つ致命的なヒトの疾患。それは、人口100万人あたり1例と推定年率で世界的に発生します。CJD症例の約10-15％が継承されます。例数が少ない不注意CJDエージェントを転送するさまざまな医療や手続の結果として発生した。1996年3月に、英国政府は牛海綿状脳症（BSE）とCJDの間の可能なリンクを発表しました。発表は、英国におけるCJDのいくつかの非定型例の発見によって促された。