異常プリオンに関連した遺伝子、感染症、または散発的な変性ヒトと動物の神経系の疾患群。ヒトでは、これらの条件は、一般的に認知症、運動失調、および致命的な転帰を備えています。スクレイピー;牛海綿状脳症、ミュールジカとヘラジカの慢性消耗病、および伝染性ミンク脳症このカテゴリ内の疾患は、クロイツフェルトヤコブ症候群などがあります。病理学的特徴は、炎症の証拠もなしに海綿状脳症などがあります。