Een cirkelvormige ring van DNA gevonden in mitochondria. Bij zoogdieren, mtDNA maakt minder dan 1% van de totale cellulaire DNA, maar in planten is het bedrag variabele. Het codes voor ribosomaal RNA en transfer-RNA, maar alleen sommige mitochondriale eiwitten (maximaal 30 proteïnen bij dieren), het nucleaire DNA dat vereist is voor de meeste van deze codering.