Sporadyczne i rzadko, ale śmiertelne choroby u ludzi że zwykle uderza osób powyżej 65 roku życia. Występuje na całym świecie w Szacowana roczna stopa jeden przypadek na milion mieszkańców. Około 10-15% przypadków CJD są dziedziczone. Niewielka liczba przypadków nastąpiło w wyniku różnych zabiegów lub procedur, które przypadkowo przeniesione CJD agent. W marcu 1996 r. rząd brytyjski ogłosił możliwe powiązania pomiędzy gąbczastą encefalopatią bydła (BSE) i CJD. Ogłoszenie został poproszony przez odkrycie kilku nietypowych przypadków CJD w Wielkiej Brytanii.