Grupa zaburzeń genetycznych, zakaźnych lub sporadyczne zwyrodnieniowych ludzkiego i zwierzęcego układu nerwowego związanych z zaburzenia priony. U ludzi tych warunków funkcji ogólnie demencji, ataksja i zgonem. Chorób w tej kategorii należą choroby Creutzfeldta-Jakoba zespół; trzęsawki owiec; gąbczastej encefalopatii bydła; przewlekła choroba wyniszczająca mule jelenie i łosie; i norek pasażowalnych encefalopatii. Patologiczne cechy encefalopatii bez oznak stanu zapalnego.