Група генетичних, інфекційні або спорадичний дегенеративних людини і тварин нервова система розладів, пов'язаних з ненормальним пріони. В організмі людини ці умови зазвичай мають деменції, ataxia і летальними наслідками. Захворювань в цій категорії включають Якоб Creutzfeldt синдромом; свербець; губчастої енцефалопатії; хронічний тяжкої хвороби мул оленів і лосів; і передається норки енцефалопатії. Патологічний особливості включають spongiform енцефалопатія без доказів запалення.